Zystische Tumoren der Bauchspeicheldrüse …

Zystische Tumoren der Bauchspeicheldrüse …

Zystische Tumoren der Bauchspeicheldrüse ...

Zystische Tumoren des Pankreas

Ramon Jimenez E. M. D. Carlos Fernandez-del Castillo. M. D. und Andrew L Warshaw. M. D.

Abteilung für Chirurgie, Massachusetts General Hospital und der Harvard Medical School, Boston

Zystische Tumoren der Bauchspeicheldrüse sind relativ selten, für 10% der zystischen Läsionen der Bauchspeicheldrüse Buchhaltung und 1% von Pankreastumoren (1). Muzinöses zystischen Neoplasien (MCN), seröse Zystadenomen und intraductal papillär muzinöse Tumoren (IPMT) umfassen mehr als 90% der primären zystischen Neoplasien des Pankreas, aber auch andere pathologische Entitäten mit zystischer Aussehen sind auch (Tabelle I) bekannt. Eine genaue Erkennung dieser Läsionen ist wichtig wegen ihrer Fähigkeit, als Pankreaspseudo und ihre hohe Heilungsrate nach chirurgischer Behandlung zu maskieren.

Zystische Neubildungen der Bauchspeicheldrüse: MGH-Serie 1978&# X02013; 1998.

Differenzialdiagnose

Patient Auswertung nach Entdeckung einer zystischen Läsion der Bauchspeicheldrüse zunächst auf Ausschluss eines Pankreaspseudozyste gerichtet werden soll (2). Wie zu zystischen Neoplasien im Gegensatz fehlt Pseudocysten eine epitheliale Auskleidung und Sammlungen von Bauchspeicheldrüsensekret dar, die aus einem Rohr, die durch eine Entzündung oder ein Hindernis gestört extravasierten haben. Patienten mit Pseudo haben oft eine Geschichte von akuter oder chronischer Pankreatitis, während die meisten der Patienten mit zystischer Tumoren wie antecedent Faktoren fehlen. Röntgenologische Merkmale, die eine Diagnose von pseudocyst über zystischen Neoplasien begünstigen sind: Mangel an Septae, loculations, feste Bestandteile, oder Cystenwand Verkalkungen CT; hypovascularity auf Angiographie; und die Kommunikation zwischen der Zyste und Pankreasgangsystems auf ERCP. Aspiration von pseudocyst Inhalte zeigt ein hohes Maß an Amylase in praktisch allen Fällen. Wenn nicht in der Lage, die Natur eines zystische Läsion zu schaffen, ist es besser, einen pseudocyst reseziert als irrtümlich zu beobachten oder intern eine zystische Neoplasie entwässern, die Tumorprogression zu unresectability, Metastasen ermöglichen könnte, und der Tod.

Wenn eine Diagnose von Pankreaspseudozyste kann ausgeschlossen werden, Evaluierung sollte anschließend konzentrieren sich auf jene Tumoren zu identifizieren, die eine chirurgische Resektion erfordern aufgrund tatsächlicher oder potenzieller Malignität. Im Gegensatz Adenokarzinom, zystischen Neoplasien mit malignem Potential zu duktalen sind langsam wachsende und günstige Prognose auch bei der Festlegung der malignen Entartung berichtet worden. Tumore mit malignem Potential umfassen MCN, ZINSZ, papillär zystischen Neoplasien und Tumoren zystische Zelle Inselchen. Seröse Zystadenomen, sind dagegen fast universell gutartig. Die diagnostische Untersuchung der Wahl ist die Spiral-CT mit intravenöser Kontrastverstärkung, so dass Tumorlokalisation und manchmal Diskriminierung von serösen Zystadenomen von anderen Neoplasmen. Analyse der Zystenflüssigkeit kann auch in der Bewertung der zystischen Neoplasmen (3, 4) (Tabelle II) unterstützen. Erhöhte Flüssigkeit Amylasewerte sind charakteristisch für &# X0003e; 95% der Pseudozysten und somit eine normale Amylase kann verwendet werden, um eine pseudocyst auszuschließen. Füllstände von carcinoembryonales Antigen (CEA) in einer Vielzahl von zystischen Läsionen einschließlich MCN, ZINSZ und einige Pseudo erhöht werden, ist aber immer niedrig oder normal in serösen Zystadenomen. Wenn eine genaue Diagnose nicht möglich trotz aller Bemühungen ist, Resektion statt Beobachtung bevorzugt. Eine Zusammenfassung einiger der Unterscheidungsmerkmale der häufigsten zystischen Tumoren des Pankreas dargestellt intable III und unten diskutiert.

Cyst Flüssigkeitsanalyse in cystic Tumoren des Pankreas.

Eigenschaften von zystischen Neoplasien des Pankreas.

Tumor-Eigenschaften und Behandlung

Muzinöses zystischen Neoplasien

MCN sind die am häufigsten zystischen Tumoren des Pankreas auftreten, für 45 Bilanzierung&# X02013; 50% der Tumoren (Tabelle I). MCN zeigen eine klinische und histologische Spektrum im Bereich von deutlich gutartig offen bösartigen Tumoren. Eine genaue Diagnose erfordert Prüfung der umfangreichen Proben von Zyste Epithel und Mandate vollständige chirurgische Resektion und nicht nur einfache Biopsie (5). Aktuelle pathologische Klassifikation unterscheidet zwischen gutartigen, Borderline oder bösartig (cystadenocarcinomas) auf ihren maximalen Grad der Dysplasie basierte Tumoren (6). Dieses Klassifikationsschema korreliert mit der Prognose der Patienten, und schlägt vor, dass diese Tumoren als Präkanzerosen mit eventuellen Entwicklung zu aggressivem Verhalten behandelt werden sollten, wenn sie unbehandelt.

MCN treten vor allem bei Frauen (80%), mit einem mittleren Alter von 55 Jahren, die in erster Linie von Bauchschmerzen oder Tastbefund beklagen. Symptome wie Gewichtsverlust und Gelbsucht sind häufiger mit bösartigen Tumoren. Heute, mit der liberalere Anwendung der CT-Untersuchung in der medizinischen Auswertungen, ein wachsender Anteil von Tumoren werden, während asymptomatische diagnostiziert.

Makroskopisch bestehen MCN von multiloculated Tumoren mit glatten, glänzenden Oberflächen, die überwiegend zu entwickeln (66%) in den Körper oder Schwanz des Pankreas. Zysten in der Größe von 2 bis 26 cm in der maximalen Durchmesser liegen, wobei große Tumoren häufiger bösartig als kleinere. Die Zysten sind mit zähflüssigem Schleim Material gefüllt, und Zyste Wände sind dicht und faserige mit gelegentlichen Verkalkung. Abdominal Ultraschall oder CT demonstriert erfolgreich viele dieser Merkmale. CT kann auch zystische Elemente, Merkmale der Borderline oder bösartigen Tumoren, aber nicht von gutartiger Varianten assoziiert Identifizierung von festen Komponenten ermöglichen. Pankreatographie zeigt selten Zyste Kommunikation mit Pankreasgang, zeigt aber häufig Kanal Verschiebung durch Massenwirkung oder duktalen Obstruktion in 25% der malignen MCN. Wenn ausgeführt, Zyste im allgemeinen Flüssigkeitsanalyse zeigt eine hohe Viskosität, erhöhte Tumormarker (CEA), und zeigen können bösartige Zytologie (Tabelle II).

Aufgrund ihrer inhärenten Potential für Malignität ist die chirurgische Resektion für alle MCN befürwortet. In den meisten Fällen erfordert dies Pankreaslinksresektion mit Splenektomie, aber pancreaticoduodenectomy ist für Tumoren des Kopfes der Bauchspeicheldrüse angegeben. Weitere begrenzte Resektionen, wie Entkernung, sind nicht durch die Risiken der Fistelbildung und unzureichende Tumorränder (7) empfohlen. Resektablen Metastasen sollte nach einem solchen Verfahren berichtet, basierend auf langfristige Heilung mit dem primären Tumor herausgeschnitten werden. Fünf-Jahres-Überbleibsel sind ausgezeichnet (&# X0003e; 95%) für gutartige oder Borderline-MCN und langfristige Überleben sind auch für 50 erwartet&# X02013; 75% vollständig reseziert bösartigen Tumoren. Nach unserer Erfahrung tragen inoperablen bösartigen Tumoren, wie schlecht eine Prognose als unresected duktalen Adenokarzinom (1).

Seröse Zystadenomen

Seröse Zystadenomen, die auch als mikrozystischen Adenome genannt, sind die zweithäufigste zystischen Tumoren der Bauchspeicheldrüse (Tabelle I). Das klinische Bild von serösen Zystadenomen ist ähnlich der MCN auftretenden meist bei Frauen (80%) mit einem mittleren Alter von 63 Jahren, und in erster Linie in den Körper oder Schwanz der Bauchspeicheldrüse lokalisiert (50&# X02013; 70%) (8). Ein Verein mitvon Hippel-Lindau Krankheit wurde auch festgestellt worden. Die meisten Patienten haben unklare Bauchschmerzen oder Unwohlsein, aber eine signifikante Zahl kann mit einem Tastbefund vor, wenn der Tumor eine Größe (Bereich erreicht hat: 1&# X02013; 25 cm). Zunehmend Neben asymptomatischen Tumoren werden für andere, nicht verwandte Bedingungen bei der Auswertung festgestellt.

Makroskopisch bestehen seröse Zystadenomen von gut umschriebene Pankreastumoren, die auf Querschnitt zeigen zahlreiche winzige durch feine faserige Septen getrennt Zysten sie eine Waben Aussehen verleiht. Die Zysten sind mit klaren wässrigen Flüssigkeit gefüllt und werden oft um einen zentralen Stern Narbe angeordnet, die verkalkte werden kann. Das pathognomonische Bild von CT-Scan ist, dass von einer schwammigen Masse mit einem zentralen &# X0201c; Sunburst&# X0201d; Verkalkung, sondern tritt in einer Minderheit der Patienten (10%). Endoskopische Ultraschall kann eine bessere Auflösung der Wabenstruktur als CT ermöglichen. Macrocystic Varianten bekannt, die von MCN nicht zu unterscheiden sein. Hypervaskularität kann durch Angiographie nachgewiesen werden, und einige Tumoren mit intraabdominalen Blutung dargestellt. Cyst Fluidanalyse zeigt, charakteristischerweise niedrige Viskosität, geringe Mengen an CEA und negativen Zytologie (Tabelle II).

Was MCN Gegensatz sind die überwiegende Mehrheit der serösen Zystadenomen gutartigen Tumoren. Sehr selten Fallberichte von serösen cystadenocarcinomas existieren, sondern bilden viel weniger als 1% der bekannten Fälle (9). Die chirurgische Resektion ist die Therapie der Wahl bei symptomatischen Läsionen und kann eine Whipple oder Pankreaslinksresektion nach anatomischen Lage erfordern. Pankreaslinksresektion kann ohne Splenektomie das Fehlen von malignem Potential gegeben erfolgen. Alternativ kleine seröse Zystadenomen sicher, wenn asymptomatisch beobachtet werden kann. Beobachtung trägt ein sehr geringes Risiko für maligne Entartung. Darüber hinaus ist die Naturgeschichte einiger seröse Zystadenomen des kontinuierlichen Wachstums, die zu Komplikationen wie Blutungen, Verschlussikterus, Pankreasinsuffizienz oder Magenausgangsstenose (8) führen kann. Aus diesen Gründen und die Sicherheit der Pankreasresektion in spezialisierten Zentren heute gegeben, befürworten wir Resektion der meisten serösen Zystadenomen wenn der Zustand des Patienten erlaubt.

Intraduktale papillär muzinöse Tumoren

Seit ihrer Erstbeschreibung im Jahr 1982 mehr als 200 Fälle von ZINSZ wurden in der englischen Literatur (Tabelle I) berichtet. muzinöse Gangektasien, intraductal Mucin-produzierenden Tumor, intraductal Zystadenom, Pankreasgang zottige Adenome, intraductal papillär Neoplasmen und andere (10): Eine Vielzahl der Begriffe wurden in Bezug auf diese Neoplasien und umfassen angewendet. Manche schlagen vor, dass Pathologen ZINSZ sind nur eine Variante von MCN, aber Schaffung einer Beziehung zwischen diesen Tumoren erwartet weitere Untersuchungen.

ZINSZ repräsentieren papillären Neoplasmen innerhalb des Hauptpankreasgang, die Hypersekretion zeigen Mucin die oft führt zu Kanal Dilatation und / oder chronisch obstruktiven Pankreatitis. ZINSZ sind premalignant Pankreasläsionen betrachtet und histologisch können Bereiche von Hyperplasie Karzinom innerhalb eines einzelnen Tumors (11) im Bereich demonstrieren. Obwohl umfangreiche Längs kann intraductal Wachstum beobachtet werden, sind sie langsam periduktaler Gewebe radial und langsam zu metastasieren einzudringen.

Die meisten gemeldeten Fallserie zeigen, dass ZINSZ vor allem bei Männern mit einem mittleren Alter von 65 Jahren auftreten, im Gegensatz zu den weiblichen Vorherrschaft in MCN (12). Die Patienten häufig vorhanden mit Bauchschmerzen oder Pankreatitis, und kann eine Vorgeschichte von rezidivierenden Pankreatitis haben zu finden. Die Krankheit wird am häufigsten auf dem Kopf des Pancreas lokalisiert, sondern an einer beliebigen Stelle entlang der pankreatischen duktalen System auftreten können. Duct Dilatation ist oft beeindruckend und kann MCN auf CT-Scan-Bildgebung zu imitieren. Beurteilung durch ERCP zeigt typischerweise eine patulous Ampulla Vateri mit Extrudieren Schleim, der für ZINSZ oft diagnostische ist. Weitere Ergebnisse der Studie bei Pankreatographie umfassen: Hauptkanal Dilatation, Füllungsdefekte (zähen Schleims), und die Kommunikation zwischen zystischen Bereichen und dem Hauptpankreasgang.

Eine angemessene Behandlung von ZINSZ erfordert Pankreasresektion, die Symptome erfolgreich lindert und verhindert, dass der Tumorprogression zu einem invasiven Karzinom. Einfachere Verfahren wie Sphinkterotomie, Stenting und Clearance von intraductal Schleim behandeln kann teilweise Symptomatologie aber nicht das maligne Potential dieser Tumoren richten. Duodenopankreatektomie ist die Behandlung der Wahl für die meisten Patienten die Vorherrschaft der ZINSZ im Kopf der Bauchspeicheldrüse gegeben, aber Pankreaslinksresektion für Läsionen im Körper oder Schwanz der Drüse angegeben. Die intraoperative Gefrierschnitte sind notwendige negative Kanal Resektionsrändern zu bestätigen und erweiterte Resektion Mandat, wenn positiv. Bei Krankheit des gesamten duktalen System beinhaltet, ist die totale Pankreatektomie die einzige kurative chirurgische Option. Rezidive in der Leitung des Pankreasrest wurde zur nicht-invasiven Tumoren nicht nach kurativer Resektion berichtet, und 5-Jahres-Überbleibsel von mehr als 80% üblich sind (10, 12).

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