Hämophilie C-Behandlung & Management …

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Hämophilie C

Ansatz Überlegungen

Die Unvorhersehbarkeit der Blutung ist ein Anliegen, insbesondere bei Patienten mit partiellen Mangel. Blutungen können nicht auf der Grundlage von Faktor XI Ebenen allein vorhergesagt werden.

Thrombotische Ereignisse sind ein Risiko bei einigen Patienten, die Faktor XI Konzentrate erhalten, insbesondere solche mit bereits existierenden Risikofaktoren wie Alter, bekannt peripheren oder zentralen Gefäßerkrankung oder krankhafter Fettleibigkeit. Eine Studie von Batty et al thrombotische Ereignisse (transitorische ischämische Attacke und Lungenembolien) in zwei von 29 Patienten mit Faktor-XI-Mangel, die mit Plasma abgeleiteten Faktor XI-Konzentrat behandelt wurden. Jedoch folgerten die Forscher, daß das Konzentrat sicher und wirksam in den meisten Fällen der Störung war. [11]

In einer Studie von einem der Plasma abgeleiteten Faktor XI-Konzentrate, Hemoleven, fand Bauduer et al die Wirksamkeit des Arzneimittels in 63 von 67 Behandlungen ausgezeichnet / gut (durchgeführt bei 44 Patienten insgesamt), aber darauf hingewiesen, dass zwei schwerwiegende unerwünschte Wirkungen aufgetreten sind, mit einem Patienten Faktor XI-Inhibitor zu entwickeln und ein anderer von einem plötzlichen massiven Lungenembolie sterben. Die Forscher empfohlen, Hemoleven sparsam verwendet werden und dass neue Rezept Verfahren entwickelt werden, um die Dosierung anzupassen, insbesondere in Gegenwart der intrinsischen und / oder thrombotischen Risikofaktoren erworben. [12]

Bei Patienten mit schwerer Mangel, zu verwalten alle Impfungen subkutan wegen des Risikos eines Muskels Hämatom zu induzieren. Diese Patienten sollten A-Virus und Hepatitis-B-Virus gegen Hepatitis geimpft werden, weil sie oder er kann auf Plasmaprodukte als Teil ihrer Behandlung ausgesetzt werden.

Aktivität

Beraten Patienten mit Faktor-XI-Mangel nur in altersgerechten Aktivitäten teilzunehmen. In der Regel bedeutet dies, nur wenige Einschränkungen. Körperliche Aktivität Vorsichtsmaßnahmen gelten auch für Patienten mit Faktor-XI-Mangel, die eine Blutungsneigung haben. Beraten sie gegen in Kontaktsportarten teilnehmen, wenn der Patient schwere Krankheit hat.

Beratungen

Konsultieren Sie einen pädiatrischen oder erwachsenen Hämatologe, wenn der Patient mit starken Blutungen präsentiert oder wenn eine präoperative Laborauswertung zeigt eine verlängerte aPTT.

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