Fibröse — Symptome und …

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Fibröse Symptome und Behandlung

Veröffentlicht — Von Dr. Arun Pal Singh Zuletzt bearbeitet 20. August 2014 @ 9.10

Fibröse Dysplasie ist eine seltene, nonheritable, noncancerous Knochenkrankheit, wo die normale Knochen mit fibrösen Knochengewebe führt zu abnormen Wachstum oder Schwellung des Knochens führt zu veränderten mechanischen Qualität von Knochen und erhöht Risiko einer Fraktur ersetzt wird insbesondere bei langen bones.Incidence von Frakturen ist etwa 50% der Fälle. Patienten auch ein erhöhtes Risiko für maligne Tumoren wie Osteosarkom, Fibrosarkom, Chondrosarkom und maligne fibrohistiocytoma haben. Das Entartungsrisiko ist höher bei Patienten mit der polyostotische Form oder McCune Albright-Syndrom. Der Begriff faserige Dysplasie wurde von Lichtenstein und Jaffe 1942 vorgeschlagen.

Fibröse Dysplasie ist von zwei Arten

  • Monostotische faserige Dysplasie betrifft einzelne Knochen oder benachbarte Knochen, wie sowohl die Ober- und Unterkiefer.
  • Polyostische faserige Dysplasie wirkt sich auf mehrere Knochen.

70-80% der Fälle sind monostotischer.

Die polyostotische Form wird gelegentlich mit vorzeitiger Pubertät, faserige Dysplasie verbunden. und Café-au-lait Hautläsionen (McCune-Albright-Syndrom) oder mit Myxome der Skelettmuskulatur (Mazabraud Syndrom).

Monostotische faserige Dysplasie wird nach der Pubertät inaktiv. Es kann während der Schwangerschaft zu reaktivieren. Polyostische Krankheit bleibt typischerweise während des gesamten Lebens aktiv.

Shphered Crook Deformity und Pathologische Fraktur In Fibröse Femur

Fibröse Dysplasie des Knochens kann auch eine damit verbundene Anomalie in Neurofibromatose Typ II sein.

Epidemiologie

Diese Störung ist in der Regel in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter diagnostiziert. Übliche Präsentation ist bei Kindern und Jugendlichen mit einem Median Beginn Alter von 8 Jahren. Fibröse Dysplasie macht etwa 5% aller gutartigen Knochentumoren. Da viele atients asymptomatisch sind, so dass die tatsächliche Häufigkeit dieser Erkrankung ist nicht bekannt.

Männer sind häufiger betroffen als Frauen, außer in McCune-Albright-Syndrom, bei dem Frauen betroffen sind häufiger als Männer.

Pathophysiologie

Fibröse Dysplasie wird durch die sporadische Mutation des GNAS1-Gen verursacht. Als Folge der Mutation gibt es eine Substitution von Cystein oder Histidin-Aminosäuren in der Osteoblastenzellen, die von Arginin. Osteoblastischen Zellen, die diese Mutation haben eine höhere DNA-Synthese als normale Knochenzellen und das Wachstum dieser Zellen exprimieren ist schneller, was zu einer unangemessenen Differenzierung von mesenchymalen Zellen führt.

Als Ergebnis wird der Markraum des betroffenen Knochen mit Fasergewebe gefüllt, wodurch die Erweiterung der Bereiche der Knochen beteiligt.

Präsentation

Klinische Präsentation hängt von der Knochen beteiligt. Meistens sind die Patienten mit faserige Dysplasie haben keine Symptome und werden häufig während bei Untersuchungen für ein nicht verwandtes Problem diagnostiziert. Wenn symptomatisch, ist der Schmerz häufigste Symptom. Es wird durch die Expansion von Knochen verursacht. Unregelmäßige Knochenwachstum kann zu Missbildungen führen. Manchmal kann der Patient präsentiert mit pathologischen Frakturen aufgrund Schwächung des Knochens. Schädel oder Gesichtsknochen Beteiligung können sichtbare Verformungen verursachen.

In 3% der Fälle, die Menschen aus faserige Dysplasie leiden, haben auch endokrine Erkrankungen [Hyperthyreose, Cushing-Krankheit, Hyperparathyreoidismus. und Rachitis] und die Pigmentierung der Haut [McCune Albright-Syndrom] Diese endokrine Erkrankungen umfassen frühen Pubertät.

Der Oberschenkel ist die häufigste Knochen von Tibia, Oberkiefers zu beinhalten gefolgt und Schädel.

Laboruntersuchungen

Serum alkalische Phosphatase werden oft erhöht während der aktiven Phasen dieser Krankheit in. Serum alkalische Phosphatase kann auch auf Esel Patienten mit Bisphosphonaten behandelt werden.

Die Patienten könnten Vitamin-D-Mangel zeigen. Rachitis sollte mit Serum-Calcium, Phosphat ausgeschlossen werden, und Vitamin-D-Spiegel sind nützlich, Rachitis auszuschließen.

Bei Patienten mit vorzeitiger Pubertät, sind Gonadotropine und gonadosteroids Ebenen bewertet.

In McCune-Albright-Syndrom Schilddrüse Ebenen und anderen endokrinen Überfunktion wie Gigantismus oder Hyperkortisolismus.

Imaging

Die Läsionen sind in der Regel Mark- und treten in diaphysis mit der Erweiterung in Richtung Metaphysis. Die Rinden erscheinen erweitert und die Matrix der Läsion hat eine Boden-Glas-Optik. Im oberen Ende des Oberschenkels, Schäfer’s Gauner Deformierung ist der Name auf die Varusdeformität gegeben, die mit dieser Verletzung auftritt.

Technetium-99m-Methylen-Diphosphonat Szintigramm zeigt erhöhte Aufnahme aufgrund Osteoblastenaktivität. Die Knochen-Scan ist nützlich, um festzustellen, ob die Krankheit monostotischer oder polyostotische ist.

CT / MRT

CT ist hilfreich bei der fibrösen Dysplasie von einer Malignität zu unterscheiden. MRI erzählt von Mark Ausmaß besser.

Biopsie

Es wird getan, um die Diagnose der fibrösen Dysplasie zu bestätigen und zu etablieren. insbesondere in monostotischer Fällen. Makroskopisch sind die faserige Dysplasie tan-zu-grau-weiß, kiesig-Gefühl Läsion.

Fibröse Humeris in 8 Jahre altes Kind

Mikroskopie zeigt eine faserige / kollagenen Matrix mit zufällig orientierten Knochen oder Faser Knochenbälkchen, die durch knöcherne Metaplasie von spin Stromazellen gebildet werden. Dieses Trabekelmuster hat einen Auftritt der chinesischen Buchstaben Aussehen.

Behandlung

Asymptomatische Patienten von fibrösen Dysplasie erfordern keine Behandlung. Es gibt keine medizinische Management für faserige Dysplasie. Eine symptomatische Behandlung in Form von NSIADs kann zur Kontrolle Schmerzen gegeben werden. Bisphosphonate wurden bei der Verringerung chronischer Schmerzen bei Patienten mit faserige Dysplasie müssen weitere Untersuchungen zu effctive gefunden.

Die chirurgische Behandlung von fibrösen Dysplasie ist in der Vorbeugung oder Behandlung von Knochenbrüchen oder großen Deformierung angegeben. Die häufigsten chirurgischen Indikationen sind Bruch eines gewichtstragenden Knochen oder eine fortschreitende Erkrankung. Patienten mit Beteiligung der oberen Extremität erfordern selten chirurgische Behandlung.
Intamedullary Fixierung ist in Fällen von fibrösen Dysplasie zur Stabilisierung und Deformierung Prävention empfohlen. Die Verwendung von Platten, Kürettage oder Knochen um den Hohlraum zu füllen Pfropfen wird nicht mehr als die Preise sind über den Zeitraum Wiederholung empfohlen fast 100%
Bei schweren Mißbildungen sollte eine Korrektur der Fehlstellung erfolgen.

Nach der Operation werden die Patienten auf jährlicher Basis für Deformierung Auswertung und Überwachung der Krankheitsprogression gefolgt

Komplikationen

Fracture und Deformierung in Gewicht tragenden Knochen sind am häufigsten Komplikationen. Maligne Transformation kann in weniger als 0,5% der Fälle vor allem in auftreten, wenn polyostotische Krankheit oder Strahlentherapie folgen.

Mehr als die Hälfte der Patienten atients mit McCune-Albright-Syndrom haben eine hohe Inzidenz von Skoliose

Weitere Forschung

Molekulare Diagnostik der Techniken der Polymerase-Kettenreaktion-Analyse mit Peptid Nukleinsäure verwendet, kann bei der Diagnose von faserige Dysplasie oder McCune-Albright-Syndrom helfen könnte, durch die Identifizierung dieser Mutation im peripheren Blut geholfen werden.

Xray von Fibröse Femur und Tibia

Nach xrays sind 16 Jahre altes Mädchen, das mit Deformierung der Oberschenkel aus Ambulanz kam. Ihre xrays ergab Verbeugung des Oberschenkels, Coxa vara [Abnahme der Hals Wellenwinkel und mehrere strahlendurchlässige Schatten in Tibia und Femur andeutend fibröse Dysplasie.

Hier ist die Xray Fibröse oberen Oberschenkel

Fibröse Femur obere Ende

Xray von Fibröse Tibia von derselben Seite.

Deformity war Hauptbeschwerde des Patienten. Patienten wurde geraten, regelmäßig zu verfolgen und Analgetika nehmen, wie und bei Bedarf.

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