Fall 182 Pulmonary Amyloidose, Lungen Amyloidose.

Fall 182 Pulmonary Amyloidose, Lungen Amyloidose.

Fall 182 Pulmonary Amyloidose, Lungen Amyloidose.

Fall 182: Pulmonary Amyloidose

Eine 70-jährige Frau wurde für progressive Belastungsdyspnoe mehr als 15 Jahren auf die Pulmologie Klinik überwiesen, mit einer Beschleunigung im vergangenen Jahr. Die Ursache ihrer Symptome war unbekannt, und empirische Behandlung mit inhalativen Bronchodilatatoren und oralem Prednison half nur wenig. In den letzten 3-4 Monaten entwickelte sie Schmerzen in der Brust bei Anstrengung. Sie hatte ein 25-pack-Jahre Geschichte das Rauchen, aber sie hatte vor Rauchen 30 Jahre verlassen. Sie hatte keine bekannte Geschichte der Lungenkrankheit, Krebserkrankung, oder Bindegewebserkrankung. Sie bestritt jede frühere Kontakte zu Vögeln oder Umwelt fibrogen Mittel. Sie hatte keinen Husten, Fieber oder Gewichtsverlust. Es gab bibasilar knistert bei der Auskultation.

Ihre Symptome von Schmerzen zunächst vorgeschlagen Angina. Allerdings ergab eine Koronarangiographie koronarer Herzkrankheit nicht. Die Echokardiographie ergab milde pulmonaler Hypertonie. pH-Überwachung zeigte keine Reflux. Lungenfunktionsprüfung ergab, verringerte Verhältnis von expiratorisches Volumen in 1 Sekunde zu forcierten Vitalkapazität (55% der prognostizierten) und verringerte Kapazität der Lunge für Kohlenmonoxid Diffundieren (39% der prognostizierten). Labortestergebnisse, einschließlich Blutbild und die Messung von Elektrolyten, Kreatinin und Blutharnstoffstickstoffwerte waren unauffällig.

Frontal Radiographie und Dünnschnitt-Computertomographie (CT) durchgeführt wurden.

Röntgen-Thorax (Abb 1) ergab, dichte Trübungen und zahlreiche basal-vorherrschende kleine Verkalkungs Pulmonalknoten Verzweigung. Dünnschliff-CT (Abb 2) zeigte mehrere dichte Knötchen, die waren am zahlreichsten in den Lungenbasis und enthalten große gelappten subpleurale Verkalkungen. Es gab auch basal Zysten und viele der verkalkten Knötchen wurden innerhalb der Zyste Wände zugeordnet oder innerhalb der Zyste entfernt. Darüber hinaus gab es unregelmäßige verkalkte lineare Trübungen, wie auf der Röntgenaufnahme der Brust zu sehen. Es gab keine verdickten interlobulären Septen. Mild zentrilobuläre Emphysem war ebenfalls anwesend. Technetium 99m Methylendiphosphonat Knochen Untersuchung wurde später (Bilder nicht gezeigt) durchgeführt Rippe Zartheit zu bewerten und offenbarte Technetium 99m-Aufnahme in die Lunge Basen.

Abbildung 1: Posteroanterior Röntgenaufnahme der Brust zeigt dichte Trübungen und zahlreiche basal-vorherrschende verkalkten Lungenknötchen Verzweigung (Pfeile).

Figur 2a: Querdünnschnitt CT-Bilder durch die Brust erhalten mit (A-c) Lunge und (D-f) Weichgewebe-Fenstereinstellungen zeigen mehrere dichte Knötchen mit Verkalkung. Knötchen sind am zahlreichsten in der Lunge Basen und umfassen große gelappten subpleurale Verkalkungen (weiße Pfeile). Es gibt auch basal Zysten und viele der verkalkten Knötchen zugeordnet sind innerhalb Zyste Wände oder innerhalb Zysten befindet (schwarze Pfeile). Darüber hinaus gibt es unregelmäßig verkalkte lineare Trübungen, wie in Abbildung 1. Es gibt keine verdickten interlobulären Septen gesehen. Mild zentrilobuläre Emphysem ist ebenfalls vorhanden.

Figur 2b: Querdünnschnitt CT-Bilder durch die Brust erhalten mit (A-c) Lunge und (D-f) Weichgewebe-Fenstereinstellungen zeigen mehrere dichte Knötchen mit Verkalkung. Knötchen sind am zahlreichsten in der Lunge Basen und umfassen große gelappten subpleurale Verkalkungen (weiße Pfeile). Es gibt auch basal Zysten und viele der verkalkten Knötchen zugeordnet sind innerhalb Zyste Wände oder innerhalb Zysten befindet (schwarze Pfeile). Darüber hinaus gibt es unregelmäßig verkalkte lineare Trübungen, wie in Abbildung 1. Es gibt keine verdickten interlobulären Septen gesehen. Mild zentrilobuläre Emphysem ist ebenfalls vorhanden.

Figur 2c: Querdünnschnitt CT-Bilder durch die Brust erhalten mit (A-c) Lunge und (D-f) Weichgewebe-Fenstereinstellungen zeigen mehrere dichte Knötchen mit Verkalkung. Knötchen sind am zahlreichsten in der Lunge Basen und umfassen große gelappten subpleurale Verkalkungen (weiße Pfeile). Es gibt auch basal Zysten und viele der verkalkten Knötchen zugeordnet sind innerhalb Zyste Wände oder innerhalb Zysten befindet (schwarze Pfeile). Darüber hinaus gibt es unregelmäßig verkalkte lineare Trübungen, wie in Abbildung 1. Es gibt keine verdickten interlobulären Septen gesehen. Mild zentrilobuläre Emphysem ist ebenfalls vorhanden.

Figur 2d: Querdünnschnitt CT-Bilder durch die Brust erhalten mit (A-c) Lunge und (D-f) Weichgewebe-Fenstereinstellungen zeigen mehrere dichte Knötchen mit Verkalkung. Knötchen sind am zahlreichsten in der Lunge Basen und umfassen große gelappten subpleurale Verkalkungen (weiße Pfeile). Es gibt auch basal Zysten und viele der verkalkten Knötchen zugeordnet sind innerhalb Zyste Wände oder innerhalb Zysten befindet (schwarze Pfeile). Darüber hinaus gibt es unregelmäßig verkalkte lineare Trübungen, wie in Abbildung 1. Es gibt keine verdickten interlobulären Septen gesehen. Mild zentrilobuläre Emphysem ist ebenfalls vorhanden.

Figur 2e: Querdünnschnitt CT-Bilder durch die Brust erhalten mit (A-c) Lunge und (D-f) Weichgewebe-Fenstereinstellungen zeigen mehrere dichte Knötchen mit Verkalkung. Knötchen sind am zahlreichsten in der Lunge Basen und umfassen große gelappten subpleurale Verkalkungen (weiße Pfeile). Es gibt auch basal Zysten und viele der verkalkten Knötchen zugeordnet sind innerhalb Zyste Wände oder innerhalb Zysten befindet (schwarze Pfeile). Darüber hinaus gibt es unregelmäßig verkalkte lineare Trübungen, wie in Abbildung 1. Es gibt keine verdickten interlobulären Septen gesehen. Mild zentrilobuläre Emphysem ist ebenfalls vorhanden.

Figur 2f: Querdünnschnitt CT-Bilder durch die Brust erhalten mit (A-c) Lunge und (D-f) Weichgewebe-Fenstereinstellungen zeigen mehrere dichte Knötchen mit Verkalkung. Knötchen sind am zahlreichsten in der Lunge Basen und umfassen große gelappten subpleurale Verkalkungen (weiße Pfeile). Es gibt auch basal Zysten und viele der verkalkten Knötchen zugeordnet sind innerhalb Zyste Wände oder innerhalb Zysten befindet (schwarze Pfeile). Darüber hinaus gibt es unregelmäßig verkalkte lineare Trübungen, wie in Abbildung 1. Es gibt keine verdickten interlobulären Septen gesehen. Mild zentrilobuläre Emphysem ist ebenfalls vorhanden.

Video-assistierte thorakoskopische Lungenbiopsie zeigte, interstitielle Knötchen mit Apfelgrün Doppelbrechung bei Kongorotfärbung. Diese Feststellung wurde mit einer Diagnose von Amyloidablagerungen konsistent. Die Verkalkung entsprach metaplastisches Knochenbildung in den Amyloid-Knötchen.

Amyloidose ist eine heterogene Gruppe von durch extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen fibrillären Proteinen gekennzeichnet Krankheiten, die in einer β-Faltblattkonfiguration aggregieren. Die Doppelbrechung bei Kongorotfärbung ist die diagnostische Standard.

Drei histopathologische Formen der pulmonalen Amyloidose wurden beschrieben: tracheobronchial Abscheidung, diffuse parenchymale oder alveoläre septalen Beteiligung und parenchymale Knötchen (1, 2). Der tracheobronchial-Typ wird durch submuköse Ablagerung von Amyloid in der Luftröhre und segmentale Atemwege, oft mit Bronchialwandverdickung und luminalen Verengung (3, 4) aus, die mit der Konsolidierung, Atelektase, Überblähung oder Bronchiektasen zu einer Behinderung führen kann. Die diffuse parenchymale oder alveoläre septalen Typ der pulmonalen Amyloidose wird am häufigsten mit systemischer Amyloidose assoziiert, aber gelegentlich wird es in die Lungen lokalisiert. CT-Befunde der diffusen parenchymalen Amyloidose umfassen reticulation, interlobular septalen Verdickung und zerstreute Mikrokügelchen (2-4 mm) (5). Die tracheobronchial und diffuse Arten von Amyloidose bedeuten eine schlechtere Prognose als die knotige Art tut.

Noduläre Amyloidose, wie in diesem Patienten ist fast immer zu den Lungen lokalisiert ist. Die Knoten sind in der Regel konzentrierter in den unteren Lappen und sind typischerweise subpleural oder periphere (6). Sie unterscheiden sich in Form und Größe (Bereich 0,5 bis 15,0 cm). Verkalkung oder Verknöcherung wird in bis zu 50% der Fälle gesehen und kann die Diagnose helfen zeigen (1, 7).

In seltenen Fällen können knotige Amyloid-Ablagerungen mit Zysten in Verbindung gebracht werden, aber ihre Beziehung ist unklar. Vorgeschlagene Mechanismen umfassen Airtrapping, Zerbrechlichkeit und Zerstörung der Alveolarwände durch Amyloid-Ablagerung verursacht, und Alveolarwand Zerstörung aufgrund einer Ischämie (7). Nodular Amyloidose im Zusammenhang mit dünnwandigen Zysten ist am häufigsten bei Patienten mit Sjögren-Syndrom (3, 4, 8). Sjogren-Syndrom, amyloide Ablagerung und lymphatischer interstitielle Pneumonie können zusammen auftreten, und die Zysten kann dann eine Manifestation lymphatischer interstitielle Pneumonie (8) sein. Dieser Patient hatte keine bekannten Bindegewebserkrankung.

Die Differentialdiagnose für knotige Amyloidose umfasst sowohl maligne primäre Lungen Neubildung und gutartige primäre Lungen Neubildung, wie Bronchialkarzinom oder chondroma und Metastase, wie muzinöse Adenokarzinom. Die Differentialdiagnose umfasst auch Pilz- und tuberkulösen Granulome. Tumor oder eine Infektion würde jedoch unwahrscheinlich in diesem Patienten, da die langsame Progression. Metastasiertem Lungen Verkalkungen aufgrund chronischer Niereninsuffizienz kann auch dazu führen, mehrere verkalkte Knötchen, aber die Knoten sind in der Regel flauschiger und weniger dicht verkalkt. Sie sind auch in der Regel zentrilobuläre und apikal eher als basale, wie die Knoten in dieser Patienten waren. Außerdem hatte dieser Patient normaler Nierenfunktion und einen normalen Kalziumspiegel. Idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) war auch eine Überlegung, die progressive des Patienten gegeben Dyspnoe und ihre niedrigen Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid. Allerdings ist die langsame Progression über 15 Jahren ungewöhnlich für IPF. IPF ist mit pulmonaler Ossifikation assoziiert, aber die ossific Knötchen sind kleiner als die in diesem Patienten. Weiterhin wurden die Zysten in diesem Patienten nicht Waben Zysten, und es gab keine retikulären Abnormalität, die in Patienten mit IPF zu erwarten wäre. Nekrobiotisches Knötchen könnte auch als multiple verkalkte Pulmonalknoten mit basalen Vorherrschaft manifestieren. Allerdings gab es keine Geschichte der rheumatoiden Arthritis. Obwohl ferner nekrobiotische Knötchen können kavitieren, werden sie nicht mit Zysten verbunden. Andere Überlegungen einbezogen basalen vorherrschende Emphysem sekundär zu alpha-1-Antitrypsin-Mangel. Jedoch α-1-Antitrypsin-Mangel verursacht panacinar Emphysem, das ein Aussehen hat, die aus dem Auftreten von Zysten in diesem Patienten unterscheidet. In Anbetracht der umfangreichen Differential Überlegungen war es eine Herausforderung, die richtige Diagnose bei diesem Patienten zu machen; Allerdings passen die klinischen und radiologischen Befunde mit der Diagnose einer Lungen Amyloidose.

Immunhistochemische Analyse der pathologischen Probe kann Fibrillen Typbestimmung (6) ermöglichen. In diesem Fall Immunhistochemie zeigte, amyloid leichten Ketten, die mit lokalisierter Amyloidose primäre (6). Amyloid leichten Ketten können auch bei Patienten mit primärer systemischer Amyloidose gefunden werden, die mit monoklonalen Monoklonale Gammopathie wie multiples Myelom. Bei diesem Patienten war anschließende Aufarbeitung für multiples Myelom, einschließlich Urin-Protein-Elektrophorese und röntgenologischen Knochen Umfrage negativ.

Pulmonale Amyloidose hat einen variablen klinischen Verlauf. Die knotige Form schreitet in der Regel langsam und selten erfordert Intervention (9). Leider ist die Krankheit nicht heilbar, und es besteht ein Mangel an klinischen Studien Behandlung der symptomatischen noduläre Amyloidose zu führen. Bei der primären systemischen Amyloidose, Melphalan, Prednison und Colchicin haben bescheidene Verbesserung des Überlebens (10) ergab.

Dieser Patient niedrig dosierte Prednison und Colchicin erhalten. Ihre Symptome fortgeschritten langsam über 10 Jahren, bevor sie verloren war ein Follow-up. Lungenfunktionstestergebnisse waren stabil und CT-Bilder zeigten nur minimale Progression.

Offenlegung möglicher Interessenkonflikte: A.Y.L. Keine potenzielle Interessenkonflikte offen zu legen. J.D.G. Finanztätigkeiten zu diesem Artikel im Zusammenhang: keine offen zu legen. Finanztätigkeiten nicht auf den vorliegenden Artikel im Zusammenhang: ist ein Berater Spiration und Parexel. Andere Beziehungen: keine offen zu legen. S.N.J.P. Finanztätigkeiten der vorliegenden Artikel im Zusammenhang: Institution erhielt einen Zuschuss von GE Healthcare. Finanztätigkeiten nicht auf den vorliegenden Artikel im Zusammenhang: keine offen zu legen. Andere Beziehungen: keine offen zu legen.

Wir gratulieren den 56 Personen und vier Bewohnergruppen, die die wahrscheinlichste Diagnose (pulmonale Amyloidose) für Diagnose Bitte Fall 182. Die Namen und Anschriften der Personen und Bewohnergruppen vorgelegt, wie abgegeben hat, sind wie folgt:

Osamu Abe, MD, PhD, Tiyoda-Ku, Tokyo, Japan

Stephane Aillaud, MD, Aix En Provence, Bouches De Rhones, Frankreich

Albert J. Alter, MD, PhD, Blanchard, Wisconsin, USA

Guis S. Astacio, MD, Rio de Janeiro, Brasilien

Thomas J. Barloon, MD, Iowa City, Iowa

Ghislain Brousseau, MD, Charles, Québec, Kanada

Jose Antonio Camilo Machado, Sr, MD, Goiania, Goias, Brasilien

Michael H. Childress, MD, Silver Spring, Maryland

Perry Choi, MD, Richmond Hill, Ontario, Kanada

Jonathan H. Chung, MD, Denver, Colorado, USA

Apostolos V. Dalakidis, MD, Voula, Griechenland

Marc G. De Baets, MD, Collina d’Oro, Tessin, Schweiz

Peter de Baets, MD, Damme, Belgien

Mustafa K. Demir, MD, Istanbul, Türkei

Mark T. DiMarcangelo, DO, MSc, Cherry Hill, NJ

Seyed A. Emamian, MD, PhD, Rockville, MD

Akira Fujikawa, MD, Setagaya, Tokyo, Japan

Jason Handwerker, MD, Oceanside, Kalifornien

Christoph Hefel, Feldkirch, Österreich

Noriatsu Ichiba, MD, Otsu, Shiga, Japan

Takao Kiguchi, MD, Niigata, Japan

Mitchell A. Klein, MD, Mequon, Wisconsin, USA

Masamichi Koyama, MD, PhD, Tokyo, Japan

Mario A. Laguna, MD, Milwaukee, Wisconsin, USA

Nabil S. Mahmood, MD, FRCR, Norwich, Norfolk, Großbritannien

Naganathan B. Mani, MD, Wildwood, Mo

Satoshi Matsushima, MD, Tokyo, Japan

Michael P. Meyers, MD, Winnipeg, Manitoba, Kanada

Manabu Minami, MD, PhD, Yokohama, Japan

Deirdre Moran, MBBCh, Dublin, Irland

Raúl H. Muñiz, Madrid, Spanien

Tomokazu Nishiguchi, MD, Bordeaux Cedex, Frankreich

Vishal Panchal, San Diego, Kalifornien

Ioannis E. Papachristos, MD, Agrinio, Griechenland

Narendrakumar P. Patel, MD, Newburgh, NY

Suresh K. Patel, MD, Chicago, Illinois

Diogo L. Pinheiro, MD, Curitiba, Paraná, Brasilien

Shawn P. Quillin, MD, Charlotte, NC

Daniel C. Rappaport, MD, Toronto, Ontario, Kanada

Mantosh S. Rattan, MD, Cincinnati, Ohio

Matthew P. Shapiro, MD, Charlottesville, Virginia

Hideki Shima, MD, Tokyo, Japan

Taro Shimono, MD, Osaka, Japan

Takashi Iwate, Itabashi-Ku, Tokyo, Japan

Luis A. Sosa, MD, Milwaukee, Wisconsin, USA

Hongliang Sun, MD, Peking, China

Eliko Tanaka, MD, Yokohama, Kanagawa, Japan

Meric Tuzun, MD, Ankara, Türkei

Silvio A. Vollmer, MD, Cipolletti, Rio Negro, Argentinien

David I. Winger, MD, Lenox, Massachusetts

Koji Yamashita, MD, Fukuoka, Japan

Kurata Yasuhisa, MD, Kobe, Hyogo, Japan

Satoru Yoshida, Muroran, Hokkaido, Japan

Yi Cheng Zhou, MD, Wuhan, Hub, China

Ahmed Zidan, MD, Barcelona, ​​Spanien

Beth Zigmund, MD, Haddonfield, NJ

Einwohner Gruppe Antworten

Adelaide und Meath Krankenhaus Tallaght Einwohner Group, Tallaght, Dublin, Irland

Naval Medical Center Einwohner, San Diego, Kalifornien

Tsukuba University Hospital Radiologie Einwohner, Tsukuba, Ibaraki, Japan

University of Pennsylvania Radiologie Einwohner, Philadelphia, Pa

Empfangene 24. Dezember 2010; Revision 27. Januar beantragt, 2011; 10. März erhielt Revision; akzeptierte 25. März; Endfassung 26. März angenommen.

Teil eins dieses Falles erschien 4 Monate zuvor und enthalten größere Bilder.

Autoren stellten fest, keine finanzielle Beziehung offen zu legen.

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Original-Forschung

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