Fakten über hypoplastisches Linksherzsyndrom, ovale Baby.

Fakten über hypoplastisches Linksherzsyndrom, ovale Baby.

Fakten über hypoplastisches Linksherzsyndrom, ovale Baby.

Fakten über hypoplastisches Linksherzsyndrom

Hypoplastische (sprich: hallo-puh-Plas-tik) Linksherzsyndrom oder HLHS ist ein Geburtsfehler, die den normalen Blutfluss durch das Herz auswirkt.

Was ist hypoplastisches Linksherzsyndrom?

Ein Vorhofseptumdefekt ist ein Geburtsfehler des Herzens, in dem ein Loch in der Wand (Septum) ist, welche die oberen Kammern des Herzens (Atrien) teilt. Ein Loch in der Größe variieren und auf eigene schließen kann oder eine Operation erfordern. Ein Vorhofseptumdefekt ist eine Art von angeborenen Herzfehler. Angeborene bedeutet bei der Geburt vorhanden.

Wie ein Baby während der Schwangerschaft entwickelt, sind es in der Regel mehrere Öffnungen in der Wand, die die oberen Kammern des Herzens (Atrien) geteilt wird. Diese in der Regel schließen während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt.

Wenn eine dieser Öffnungen nicht schließen, wird ein Loch links, und es wird ein Vorhofseptumdefekts genannt. Das Loch erhöht die Menge an Blut, die die Lunge und im Laufe der Zeit durchströmt, kann es Schäden an den Blutgefäßen in der Lunge führen. Schäden an den Blutgefäßen in der Lunge können Probleme im Erwachsenenalter führen, wie zum Beispiel Bluthochdruck in der Lunge und Herzversagen. Andere Probleme können sind abnorme Herzschlag, und ein erhöhtes Risiko für einen Schlaganfall. Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein Geburtsfehler, die einen normalen Blutfluss durch das Herz auswirkt. Als das Baby während der Schwangerschaft entwickelt, wird die linke Seite des Herzens nicht richtig bilden. Hypoplastisches Linksherzsyndrom ist eine Art von angeborenen Herzfehler. Angeborene bedeutet bei der Geburt vorhanden.

Hypoplastisches Linksherzsyndrom betrifft eine Reihe von Strukturen auf der linken Seite des Herzens, die nicht voll entfalten kann, zum Beispiel:

  • Das linke Ventrikel ist unterentwickelt und zu klein.
  • Das Mitralklappen ist nicht sehr klein ausgebildet oder ist.
  • Das Aortenklappe ist nicht sehr klein ausgebildet oder ist.
  • Der aufsteigende Teil der Aorta ist unterentwickelt oder zu klein ist.
  • Oft Babys mit auch hypoplastisches Linksherzsyndrom haben ein Vorhofseptumdefekts. die ein Loch zwischen den linken und rechten oberen Kammern (Atrien) des Herzens.

In einem Baby ohne einem angeborenen Herzfehler, die rechte Seite des Herzens pumpt sauerstoffarmes Blut aus dem Herzen in die Lunge. Die linke Seite des Herzens pumpt sauerstoffreiches Blut zum Rest des Körpers. Wenn ein Baby ist in einem Mutterleib während der Schwangerschaft wächst, gibt es zwei kleine Öffnungen zwischen den linken und rechten Seite des Herzens: die persistierender Ductus arteriosus und das persistierenden Foramen ovale . Normalerweise sind diese Öffnungen wird ein paar Tage nach der Geburt schließen.

Bei Säuglingen mit hypoplastisches Linksherzsyndrom kann die linke Seite des Herzens nicht richtig sauerstoffreiches Blut in den Körper pumpen. In den ersten Tagen des Lebens für ein Baby mit hypoplastisches Linksherzsyndrom, das sauerstoffreiche Blut umgeht die schlecht funktionierende linke Seite des Herzens durch den offenen Ductus arteriosus und das Foramen ovale. Die rechte Seite des Herzens pumpt dann Blut sowohl den Lungen und dem Rest des Körpers. Doch unter Babys mit hypoplastisches Linksherzsyndrom, wenn diese Öffnungen zu schließen, wird es schwer für sauerstoffreiches Blut in den Rest des Körpers zu erhalten.

Auftreten

Die Centers for Disease Control and Prevention (CDC) schätzt, dass jedes Jahr etwa 960 Babys in den Vereinigten Staaten mit hypoplastisches Linksherzsyndrom geboren werden. 1 Mit anderen Worten, etwa 1 aus jeden 4.344 Babys in den Vereinigten Staaten jedes Jahr geboren wird mit hypoplastisches Linksherzsyndrom geboren.

Wusstest du schon?

Frauen können Schritte vor und während der Schwangerschaft das Risiko, ein Kind mit Geburtsfehlern geboren zu reduzieren. Solche Schritte umfassen ein Multivitamin-Präparat mit Folsäure (400 Mikrogramm) nehmen, nicht zu rauchen, und nicht während der Schwangerschaft Alkohol trinken.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen von Herzfehlern wie hypoplastisches Linksherzsyndrom bei den meisten Babys sind nicht bekannt. Manche Babys haben Herzfehler aufgrund von Änderungen in ihrer Gene oder Chromosomen . Diese Arten von Herzfehlern sind auch gedacht, um durch eine Kombination von Genen und anderen Risikofaktoren verursacht werden, wie Dinge, die die Mutter in Kontakt mit der Umwelt oder was die Mutter isst oder trinkt oder die Medikamente die Mutter verwendet.

Diagnose

Hypoplastisches Linksherzsyndrom kann während der Schwangerschaft oder bald diagnostiziert werden, nachdem das Baby geboren ist.

Während der Schwangerschaft

Während der Schwangerschaft gibt es Screening-Tests (auch genannt pränatalen Tests) für Geburtsfehler und andere Bedingungen zu überprüfen. Hypoplastisches Linksherzsyndrom kann während der Schwangerschaft mit einem Ultraschall diagnostiziert werden, (die Bilder des Körpers erzeugt). Einige Erkenntnisse aus dem Ultraschall kann der Arzt den Verdacht machen ein Baby hypoplastisches Linksherzsyndrom haben können. Wenn ja, kann der Arzt bitten um eine fetale Echokardiogramm . ein Ultraschall des Herzens des Babys, die diagnosis.This Test zur Bestätigung Probleme mit der Struktur des Herzens zeigen können und wie das Herz ist mit diesem Defekt zu arbeiten.

Nach dem Baby geboren

Babys mit hypoplastisches Linksherzsyndrom könnte keine Probleme für die ersten paar Tage des Lebens haben, während die offenen Ductus arteriosus und das Foramen ovale (die normalen Öffnungen im Herzen) offen sind, aber schnell Anzeichen entwickeln, nachdem diese Öffnungen geschlossen sind, einschließlich:

  • Probleme mit der Atmung,
  • Klopfendes Herz,
  • Schwacher Puls, oder
  • Ashen oder bläuliche Hautfarbe.

Während einer körperlichen Untersuchung kann der Arzt diese Zeichen sehen, oder vielleicht ein Herzgeräusch (ein anormales whooshing Ton verursacht durch Blut nicht richtig fließt) zu hören. Wenn ein Rauschen zu hören ist oder andere Anzeichen vorhanden sind, könnte der Arzt verlangen einen oder mehrere Tests, um eine Diagnose zu stellen, die am häufigsten ein Echokardiogramm zu sein. Die Echokardiographie ist auch nützlich für die Unterstützung der Leistungserbringer die Gesundheit des Kindes im Laufe der Zeit folgen.

Behandlungen

Behandlungen für einige gesundheitliche Probleme mit hypoplastisches Linksherzsyndrom assoziiert könnten gehören:

Arzneimittel

Manche Babys und Kinder werden Medikamente müssen den Herzmuskel zu stärken, den Blutdruck senken und helfen dem Körper, der zusätzliche Flüssigkeit loszuwerden.

Ernährung

Einige Babys mit hypoplastisches Linksherzsyndrom müde werden während der Fütterung und nicht genug essen, Gewicht zu gewinnen. Um sicherzustellen, dass Babys haben eine gesunde Gewichtszunahme, eine spezielle hochkalorische Formel könnte vorgeschrieben werden. Manche Babys werden extrem müde während der Fütterung und könnte durch ein zugeführt werden müssen, Ernährungsschlauch .

Chirurgie

Bald nach ein Baby mit Syndrom hypoplastisches Linksherz geboren wird, werden in einer bestimmten Reihenfolge durchgeführt mehrere Operationen erforderlich Blutfluss in den Körper und umgehen die schlecht funktionierende linke Seite des Herzens zu erhöhen. Der rechte Ventrikel wird die Hauptpumpkammer zu dem Körper. Diese Operationen nicht heilen hypoplastisches Linksherzsyndrom, aber helfen, die Herzfunktion wiederherzustellen. Manchmal sind Medikamente gegeben zur Behandlung von Symptomen des Mangels zu helfen, vor oder nach der Operation. Chirurgie für hypoplastisches Linksherzsyndrom in der Regel in drei getrennten Stufen durchgeführt wird:

  1. Norwood Verfahren
    Diese Operation wird in der Regel innerhalb der ersten 2 Wochen das Leben eines Babys getan. Chirurgen schaffen eine «neue» Aorta und verbinden Sie es mit dem rechten Ventrikel. Sie stellen auch ein Rohr aus entweder der Aorta oder dem rechten Ventrikel zu den Gefäßen Versorgung der Lunge (Lungenarterien). Somit kann das rechte Ventrikel sowohl Blut zu den Lungen Pumpe und den Rest des Körpers. Dies kann eine sehr anspruchsvolle Operation. Nach diesem Verfahren wird ein Haut des Säuglings könnte noch bläulich aussehen, weil sauerstoffreiche und sauerstoffarme Blut immer noch im Herzen mischen.
  2. Bidirektionale Glenn Shunt-Verfahren
    Dieser ist in der Regel durchgeführt, wenn ein Kind 4 bis 6 Monate alt ist. Dieses Verfahren schafft eine direkte Verbindung zwischen der Pulmonalarterie und dem Behälter (der superior vena cava) sauerstoffarme Blut aus dem oberen Teil des Körpers zum Herz zurückkehrt. Dies reduziert die Arbeit der rechte Ventrikel zu tun hat, indem man Blut aus dem Körper zurückkehrt in die Lunge direkt zu fließen.
  3. Fontan Verfahren
    Dieses Verfahren wird in der Regel irgendwann in der Zeit gemacht, wenn ein Kind von 18 Monaten bis 3 Jahren ist. Ärzte verbinden die Lungenarterie und das Gefäß (die untere Hohlvene) sauerstoffarmes Blut aus dem unteren Teil des Körpers zum Herzen zurückkehrt, um den Rest des Blutes so dass wieder aus dem Körper kommt in die Lunge zu gehen. Sobald dieser Vorgang abgeschlossen ist, sauerstoffreiche und sauerstoffarme Blut mischen nicht mehr im Herzen und der Haut eines Säuglings nicht mehr bläulich aussehen.

Säuglinge, die diese Operationen haben nicht geheilt werden; können sie das lebenslange Komplikationen.
Säuglinge mit wird hypoplastisches Linksherzsyndrom benötigen regelmäßige Follow-up-Besuche mit einem Kardiologen (a Herz Arzt), um ihre Fortschritte zu überwachen. Wenn das hypoplastische Linksherzsyndrom Defekt sehr komplex ist, oder das Herz wird schwach nach den Operationen, kann eine Herztransplantation benötigt. Säuglinge, die eine Herztransplantation erhalten, müssen Medikamente für den Rest ihres Lebens zu ergreifen, um ihre Körper zu verhindern, dass das neue Herz ablehnt.

Referenzen

  1. Parker SE, Mai CT, Canfield MA, et al; für die nationalen Birth Defects Prevention Network. Aktualisiert nationalen Geburt Prävalenzschätzungen für ausgewählte Geburtsschäden in den Vereinigten Staaten, 2004-2006. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2010; 88: 1008-1016.

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